돌연사 부르는 희귀 심장질

심근병증은 심장 근육(심근)이 비정상적으로 두꺼워지거나 약해지는 질환으로, 심장의 구조와 기능이 변화하면서 혈액 순환에 영향을 미칩니다. 병이 진행되면 심부전, 부정맥, 운동 시 호흡 곤란, 두근거림, 실신 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

심근병증의 주요 유형
1. 확장성 심근병증
– 심근이 얇아지고 심장이 늘어나면서 수축력이 감소하는 질환
– 유전적 요인, 바이러스 감염, 알코올 중독 등의 원인

2. 비후성 심근병증
– 심근이 두꺼워져(특히 좌심실 벽 비대) 혈액 공급이 방해되는 질환
– 부정맥, 돌연사의 위험이 있으며, 유전적 요인과 연관

3. 제한성 심근병증
– 심장이 뻣뻣해져 확장되지 않고, 혈액 공급이 어려워지는 질환
– 파브리병, 심장 아밀로이드증 등이 대표적인 원인

심근병증의 원인과 발병률
심근병증은 가족력(유전자 변이)과 밀접한 관련이 있으며, 바이러스성 감염, 알코올, 독성 물질, 항암제 등이 원인이 될 수 있습니다.
2023년 유럽 심장학회 가이드라인에 따르면 비후성 심근병증은 0.2%, 확장성 심근병증은 0.036~0.04% 발병률을 보입니다. 국내 유병률은 0.03% 정도로 전 세계 유병률에 비하면 심근병증으로 진단받지 못한 환자가 상당수 존재할 것으로 추정됩니다.

심근병증의 진단 및 치료법
* 진단 방법: (1) 심초음파 검사 및 심장 MRI 검사, (2) 유전자 검사(가족력 확인), (3) 24시간 홀터터 모니터링(부정맥 동반 여부 확인)
* 치료 방법: (1) 부정맥 및 심근 변화 억제 → 약물 치료, (2) 돌연사 예방 → 삽입형 제세동기(ICD) 시술

심근병증, 어떻게 예방할 수 있을까?
심근병증 환자는 다른 심혈관 질환과 돌연사 위험이 크기 때문에 건강한 생활 습관 유지가 중요합니다. 
혈압과 혈당 정상 유지, 금연 및 절주 실천, 가족력이 있다면 심전도 및 심초음파 검사 필수, 정기적인 건강 검진으로 조기 발견  

* 청소년과 젊은 성인에게 운동 중 갑작스러운 실신이 있다면 비후성 심근병증을 의심해 봐야 합니다. 가족력이 있거나 심장 질환이 의심된다면, 빠른 진단과 치료가 생명을 살릴 수 있습니다.                                    

<아주대학병원 제공>

출처 : 크리스찬저널(https://www.kcjlogos.org)

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